上期我们介绍了一例因蛋白S自身抗体导致的坏疽案例。本期另一例肢端缺血案例则可能跟蛋白C、抗凝血酶的获得性缺乏相关。
患者女，56岁，心慌、乏力3年，既往诊断甲亢。近一周心悸、乏力加重，昏迷入院，血压、氧饱和度下降，肝酶显著升高。入院诊断甲亢、右心衰、心源性休克、肝衰。
患者入院后出现意识障碍、双下肢肢端缺血表现，疑似存在微血管栓塞。
凝血常规：
PT25.5秒(Ref11.5-14.5)
INR2.26
APTT62.6秒(Ref29-42)
FIB1.25g/L(Ref2.0-4.0)
TT28.9秒(Ref14-19)
D-D5.91ug/mL(Ref0.5)
TAT36.2ng/mL(Ref4.0)
PLT计数：20*10^9/L
抗磷脂抗体：阴性
建议查抗凝蛋白：
AT:22%(Ref80-)
PC:12%(Ref70-)
PS:36%(Ref55-)
患者正被给与血浆输注治疗，暂未给予抗凝治疗；因此我们建议对于患者的缺血症状可继续监测抗凝蛋白水平，并给予针对性治疗：除血浆输注外，还可考虑应用维生素K、抗凝药物等。
年的新英格兰医学杂志刊登了Dr.Warkentin的一篇文章：脉搏尚存的缺血性坏疽。从潜在病因、病理生理机制、临床演变过程及治疗等方面对微血栓相关的缺血性坏疽进行了全面的阐述。
1.相对于静脉血栓相关坏疽，由微血栓导致的外周性坏疽有其临床和实验室特点：
两者均可为高凝型DIC的皮肤表现。
外周性坏疽常由感染或心源性休克引起，且因肝功能障碍导致蛋白C、抗凝血酶缺乏（蛋白S不仅由肝脏合成，因此一般相对水平较高），即所谓休克肝(shockliver)。
以下图示病理性凝血酶大量生成的调控途径：
以下图示外周性坏疽患者可能经历的临床过程：
总之，获得性抗凝蛋白缺乏可能在对称性外周坏疽（休克肝）患者的微血栓形成中扮演了重要角色，建议对于疑似患者加强凝血酶相关指标（如TAT、D-D、FM）、抗凝蛋白相关指标（如PC、AT）及HIT相关指标的实验室监测即针对性处置。
参考文献
1.WarkentinTE.IschemicLimbGangrenewithPulses.NEnglJMed.Dec10;(24):-8.
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
